A doença

A Epidermólise Bolhosa é um conjunto de doenças bolhosas de caráter hereditário que se caracterizam por uma fragilidade cutânea com formação de bolhas aos mínimos traumatismos. Todas têm em comum bolhas de conteúdo claro ou sanguinolento localizadas na pele e/ou em mucosas.

As primeiras manifestações surgem ao nascimento ou logo após, em áreas de pressão ou trauma: mãos, pés, joelhos, cotovelos, coxas. As lesões podem também ter secreções e sangue. As unhas podem estar ausentes ou espessadas e lesões mucosas orais, esofágicas e anais podem existir. Lesões esofágicas podem resultar em estreitamentos. Lesões de couro cabeludo e alterações dentárias são observadas. Anemia e desnutrição podem ocorrer secundárias aos problemas de alimentação, que muitas vezes se desenvolvem nestes pacientes, além das perdas pela pele.

Medidas gerais de proteção aos traumas cutâneos e curativos com antibióticos (sulfadiazina de prata, ácido fusídico, mupirocina, neomicina e outros) são necessários. Os cuidados especiais com os dentes envolvem o uso de escovas muito macias e de dispositivos que fazem a higiene bucal através de jatos de água. Em função das lesões da mucosa oral e esofágica podem ser necessárias dietas pastosas e complementações vitamínicas e de ferro para combate à anemia. Obstipação intestinal é freqüente, inclusive com retenção fecal pelas dores produzidas pelas lesões de mucosa anal. As fusões digitais podem ser cirurgicamente tratadas, mas o risco de recidivas é grande, devendo ser mantido curativos separando os dedos para evitar sinéquias.

Embora as lesões possam perpetuar-se, algumas formas tendem a melhorar na puberdade e a complicação mais freqüente e temida que deve ser evitada é a infecção das bolhas.