As
primeiras manifestações surgem ao nascimento ou logo após, em áreas de
pressão ou trauma: mãos, pés, joelhos, cotovelos, coxas. As lesões podem
também ter secreções e sangue. As unhas podem estar ausentes ou
espessadas e lesões mucosas orais, esofágicas e anais podem existir.
Lesões esofágicas podem resultar em estreitamentos. Lesões de couro
cabeludo e alterações dentárias são observadas. Anemia e desnutrição
podem ocorrer secundárias aos problemas de alimentação, que muitas vezes
se desenvolvem nestes pacientes, além das perdas pela pele.
Medidas
gerais de proteção aos traumas cutâneos e curativos com antibióticos
(sulfadiazina de prata, ácido fusídico,
mupirocina, neomicina e outros) são necessários. Os cuidados
especiais com os dentes envolvem o uso de escovas muito macias e de
dispositivos que fazem a higiene bucal através de jatos de água. Em
função das lesões da mucosa oral e esofágica podem ser necessárias
dietas pastosas e complementações vitamínicas e de ferro para combate à
anemia. Obstipação intestinal é freqüente, inclusive com retenção fecal
pelas dores produzidas pelas lesões de mucosa anal. As fusões digitais
podem ser cirurgicamente tratadas, mas o risco de recidivas é grande,
devendo ser mantido curativos separando os dedos para evitar sinéquias.
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